Dwa białka, które przywracają słuch

Warto byśmy uświadomili sobie, jak działa nasz narząd słuchu (fot. Shutterstock/GermanVectorPro)

Dzięki genetycznym eksperymentom na myszach uczeni z Johns Hopkins School of Medicine w Baltimore (USA) przybliżyli niewątpliwie dzień przywracania słuchu ludziom pozbawionym tego zmysłu. Udało im się bowiem zidentyfikować dwa białka kluczowe dla powstawania w uchu wewnętrznym komórek odpowiedzialnych za słyszenie. Zniszczenie tych komórek powoduje nieodwracalną głuchotę. Ich powstanie od nowa może przywrócić słuch.

Nowa metoda leczenia raka jajnika. W chore miejsce trafia ciepła chemia

Chemioterapia podgrzana do 42,5 stopni Celsjusza to nowa metoda leczenia pacjentek z rakiem jajnika. Właśnie zaczęli ją stosować lekarze z...

zobacz więcej

Zanim to jednak nastąpi, warto, byśmy wszyscy uświadomili sobie, jak w zarysie działa nasz narząd słuchu, a nawet – co nim właściwie jest. Jakie ucho jest, każdy niby widzi. To jednak dopiero włoski anatom Alfonso Corti poświęcił dwa lata życia (1849-51) w laboratorium Kölliker w Würzburgu na nieustanne badanie pod mikroskopem ucha plasterek po plasterku.

Jemu zawdzięczamy odkrycie narządu, który w swej istocie odpowiada za to, by nasze ciało utrzymywało równowagę i słyszało dźwięki. Nie wszystkie, ale te o częstotliwości od 16 do 20 tys. Hz i głośności od 0 do 140 decybeli (ta ostatnia wartość zasadniczo nas ogłusza).

Słusznie ów narząd nosi jego, Cortiego, miano. Ma on niezmiernie skomplikowaną budowę. Dla nas jednak będzie istotne jedynie to, że znajdując się w ślimaku ucha wewnętrznego, zbudowany jest z komórek podporowych (zrębu) i właściwych komórek zmysłowych, zwanych rzęsatymi lub włosowatymi. Owe skupione są w rzędy (wewnętrzny i zewnętrzny) i to właśnie one zdolne są przekształcać pobudzenie mechaniczne w aktywność elektrochemiczną.

Brzmi skomplikowanie, chodzi jednak o to, by dźwięk, który jest falą, uderzając w rzęski obecne na tych komórkach, doprowadzał do zmiany ich potencjału elektrycznego. Ma to miejsce na błonie komórek rzęsatych. Dalej jest już klasyka – coś w rodzaju synapsy, gdzie komórki rzęsate muszą uwolnić substancję chemiczną, która pobudzi okoliczne zakończenia nerwu słuchowego do zmiany własnego potencjału i przekazania tego sygnału dalej. Na tej samej zasadzie od synapsy do synapsy, aż do mózgu.

Komórki raka wysyłają „złośliwe oprogramowanie”. Odkrycie polskich naukowców

Polscy naukowcy odkryli nowy mechanizm, którym posługują się komórki nowotworowe, by oszukać układ odpornościowy. Komórki raka mogą wysyłać do...

zobacz więcej

Problem polega jednak na tym, że ludzkie komórki rzęsate nie są zdolne do regeneracji. Oznacza to, że raz zniszczone, nie odtworzą się nigdy. Utrata słuchu w wyniku ich uszkodzenia jest permanentna. A jak się szacuje, nawet 90 proc. wszystkich uszkodzeń słyszenia wynika ze zniszczenia w jakimś stopniu komórek rzęsatych lub zakończeń nerwów słuchowych, które się z nimi bezpośrednio komunikują. Powody owej dewastacji są rozliczne, od podłoża genetycznego po infekcje wirusowe lub ogłuszenie. Znalezienie recepty pozwalającej odtworzyć komórki rzęsate to najważniejszy krok do przywrócenia nadziei ludziom niesłyszącym.

Naprzeciw temu waśnie problemowi wyszli w swych eksperymentach badacze w Johns Hopkins Center for Sensory Biology (Centrum Biologii Zmysłów), z grupy kierowanej przez pochodzącą z Austrii Angelikę Doetzlhofer. Pytanie podstawowe brzmiało: dlaczego komórki rzęsate się nie regenerują, co je powstrzymuje? Można je jednak zadać inaczej: co kieruje ich rozwojem na samym początku? Jaki sygnał pobudza je do powstania, gdy narząd słuchu dopiero się formuje?

Rozwój narządów zmysłów u ssaków bada się najczęściej w modelu mysim. Bierze się to stąd, że zarodek mysi został pod względem rozwoju osobnika poznany dosłownie komórka po komórce. Właśnie dzięki badaniom na gryzoniach wiadomo, jak w ślimaku pojawiają się komórki rzęsate. Otóż najpierw ich prekursory (czyli takie jakby komórki-noworodki) pojawiają się w najbardziej zewnętrznej części ślimaka ucha, by następnie dojrzewać powolutku jednocześnie wędrując sobie wspólną falą po kolejnych zakrętach „muszli” w głąb ślimaka ucha wewnętrznego. Gdy wiemy, co i gdzie się dzieje w skali makro, można nieco łatwiej ustalić, co się tam właśnie dokładnie wtedy dzieje wewnątrz komórek, jakie białka są tam obecne i czynne.

Sztuczna skóra reaguje tysiąc razy szybciej niż ludzka

Dzięki temu wynalazkowi już wkrótce protezy, a także roboty mogą zyskać zmysł podobny do ludzkiego, a nawet jeszcze doskonalszy. Naukowcy z...

zobacz więcej

Te badania wytypowały dwa białka: aktiwinę A i follistatynę. Pierwsze szło wraz z komórkami rzęsatymi w ich rozwojowym marszu w dół ślimaka falą gasnącą. Drugie – follistatyna – przeciwnie. Jego stężenie rosło, gdy komórki stawały się coraz dojrzalsze. Zadaniem tych białek jest zatem regulować ten rozwój i równoważyć go.

Teraz już musiała wkroczyć genetyka. Stworzono myszy, które produkowały w ślimaku ucha za dużo jednego lub drugiego białka. Gdy cechował je nadmiar aktiwiny A, komórki prekursorowe niemal natychmiast stawały się dojrzałymi komórkami rzęsatymi, które zamiast pojawić się na samym końcu ślimaka w pięknie zorganizowanych rzędach, były obecne wszędzie. Gdy zaś mysz nie była wcale zdolna produkować aktiwiny A lub wytwarzało mnóstwo follistatyny, komórki rzęsate pojawiały się bardzo późno, i nie były zdolne przyjąć uporządkowanego rozmieszczenia we wnętrzu ślimaka.

Działo się tak dlatego, iż follistatyna powodowała nadmierne namnażanie się komórek prekursorowych – zamiast zacząć dojrzewać po prostu dzieliły się one w nieskończoność.

Choć inne ssaki słyszą nieco odmienne dźwięki niż my (np. inne zakresy częstotliwości), podstawowe mechanizmy rządzące rozwojem aparatu słuchowego, czyli w istocie narządu Cortiego, są stałe.

Poznanie jego rozwoju i ewolucji oraz mechanizmów rządzących powstawaniem najważniejszych z jego komórek – tych wyposażonych we włoski – ma olbrzymi aspekt praktyczny. Zamiast utracony słuch zastępować protezą, daje szansę na jego odtworzenie.

źródło:
Zobacz więcej