Operacja wysunięcia kości czoła i oczodołów u 5-latki. Pierwsza w Polsce

5-letnia Tosia choruje na zespół Pfeiffera – to rzadkie schorzenie powodujące m.in. zrośnięcie szwów czaszkowych, co z kolei nie pozwala na prawidłowy rozwój mózgu. Szczecińscy chirurdzy przeprowadzili u dziecka pierwszą w Polsce operację wysunięcia kości czoła i oczodołów. – Tosia czuje się fantastycznie, my też czujemy się dobrze, patrząc na to, że chodzi zadowolona, że nic ją nie boli – mówi mama dziecka, Anna Olszewska.

Zespół Pfeiffera to schorzenie uwarunkowane genetycznie. – Powoduje zaburzenie rozwoju kości, przede wszystkim kości twarzoczaszki, czyli w zasadzie całej czaszki, ale też kości kończyn (...) i również głębsze zaburzenia, jeśli chodzi o rozwój mózgu – powiedział we wtorek dziennikarzom neurochirurg prof. Leszek Sagan ze szpitala „Zdroje” w Szczecinie, który wraz z drem Markiem Lickendorfem operował małą Tosię. Jak wyjaśnił, główny problem w tym schorzeniu dotyczy zbyt szybkiego zarastania szwów czaszkowych. To powoduje, że czaszka nie może rosnąć, a to z kolei wpływa na rozwój mózgu.

U Tosi klasyczne metody operacyjne nie dałyby najprawdopodobniej oczekiwanych rezultatów: zwykle w schorzeniach genetycznych kości z powrotem zarastają i czaszka ponownie przestaje rosnąć. Dlatego neurochirurdzy zdecydowali się przeprowadzić zabieg wysunięcia czołowo-oczodołowego segmentu czaszki z użyciem dystraktorów, czyli urządzeń do rozciągania kości.

– Operacja została zaplanowana bardzo dokładnie, wydrukowany został model 3D czaszki. (...) Na tej podstawie mogliśmy planować, które kości wysunąć i jak daleko – wyjaśnił prof. Sagan. Nowatorskość zabiegu polegała na wszczepieniu dystraktorów w obrębie samej mózgoczaszki, nie zaś twarzoczaszki.

Rodzice po operacji każdego dnia rozkręcali mechanizm milimetr po milimetrze. W pierwszej dobie kości oddalono od siebie o 1,2 mm. W kolejnych dniach było to rozsuwanie dwa razy dziennie po ok. 0,5 mm. Pustą przestrzeń wypełniała w tym czasie nowa kość.

Wstawione urządzenia mają za zadanie wysunąć do przodu czoło i oczodoły dziewczynki. W zespole Pfeiffera oczodoły są płytkie i nie mieszczą się w nich gałki oczne. Powoduje to wysychanie gałek (z powodu niedomykania powiek) i stany zapalne spojówek. W skrajnych przypadkach może dochodzić do zwichnięć gałek ocznych: wypadania ich z oczodołów.

Proces rozsuwania mechanizmu u Tosi ma trwać jeszcze 2 miesiące – docelową wartością, jaką chcą osiągnąć neurochirurdzy, są 2 cm. Prof. Sagan zaznaczył, że konieczna będzie teraz obserwacja zachowania kości i tkanek miękkich. Podkreślił, że zarówno Tosia, jak i jej rodzice doskonale znoszą sytuację.

– Tosia czuje się fantastycznie, my też czujemy się dobrze, patrząc na to, że chodzi zadowolona, że nic ją nie boli. I patrzymy w przód z nadzieją na to, że uda nam się te dystraktory do końca szczęśliwie rozkręcić i będziemy mieli za sobą jeden z kolejnych – i duży – etap do przodu – powiedziała mama Tosi Anna Olszewska. Zaznaczyła, że dziewczynka jest „twardzielką”. – Bardzo szybko zjednuje sobie ludzi, przyciąga ich do siebie – dodała. Pani Anna przyznała też, że pięciolatka „rządzi w domu”.

Według planów lekarzy, Tosia wyjdzie ze szpitala w środę.

#zespół pfeiffera #operacja #zabieg #chirurdzy #kości czoła #oczodoły